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產(chǎn)品服務(wù)

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當(dāng)前位置:首頁產(chǎn)品服務(wù)小鼠—疾病模型疾病模型
MRL/lpr小鼠(系統(tǒng)性紅斑狼瘡小鼠)
品系編碼:425
專業(yè)名稱:MRL/MpJ-Faslpr/J
動物級別:SPF級
產(chǎn)品毛色:白化
可選性別:單一性別
遺傳學(xué)分類:近交系(Inbred Rat)
產(chǎn)品說明

MRL/MpJ-FaslprJ

品系介紹

與人類疾病表型相似的模型,其病因?qū)W涉及正骨。人類基因與這種疾病有關(guān)。這些基因的正位基因出現(xiàn)在小鼠基因型中。

遺傳信息

等位基因符號:(位于第19號染色體上)

等位基因名稱:lymphoproliferation,淋巴細胞增生

等位基因異名:Fas-;Fas-def;MRL/lpr;Tnfrf6lpr;Tnfrsf6lprlpr

基因符號和名稱:Fas, Fas (TNF receptor superfamily member 6

基因異名:ALPS1A; AI196731; expressed sequence AI196731; CD95; TNF receptor superfamily member 6; APO-1; APT1; TNFR6; TNFRSF6; lpr; lymphoproliferation; Tnfrsf6; FAS1; FASTM; Tnfrsf6

起源品系:MRL/lpr

MRL/MpJ小鼠由LG、AKR、C3H和C57BL/6幾種不同品系小鼠經(jīng)過一系列雜交至第12代時獲得的。到第13代時選擇出淋巴增生陽性和陰性的亞系,它們有89%基因組是相同的。突變基因Faslpr位于第19條染色體上。將突變基因Faslpr導(dǎo)入到其他品系中,產(chǎn)生具有不同自身免疫性疾病臨床表現(xiàn)的品系,如MRL/MpJ-Faslpr/ J、B6.MRL-Faslpr/J、C3.MRL-Faslpr/J、NOD.MRL-Faslpr/ Dvs等品系。

將突變基因Faslpr導(dǎo)入到MRL/ MpJ小鼠體內(nèi)。

純合子MRL/MpJ-Faslpr/J可自發(fā)產(chǎn)生系統(tǒng)性自身免疫性疾病,淋巴結(jié)腫大、T細胞異常增生、關(guān)節(jié)炎和免疫復(fù)合物型腎小球腎炎。

MRL-lpr/lpr純合子小鼠3月齡時循環(huán)免疫復(fù)合物明顯增加。與Faslpr突變基因相關(guān)的病情嚴重程度與品系有關(guān),如與正常對照淋巴結(jié)的重量比較,淋巴增生增加75倍,4~7月齡腎臟損害嚴重。用放射性核素標(biāo)記的dsDNA檢測自身抗dsDNA抗體結(jié)合率,MRL/Mp-Faslpr/Faslpr品系為49%。

雌性MRL/Mp-Faslpr小鼠平均壽命17周,雄性22周,較雌性C57BL/6J-Faslpr/Faslpr品系42周、雌性C3H/HeJ-Faslpr/Faslpr品系52周要短。

此品系是一種很好的 SLE和Sjorgren綜合征模型。用MRL/MpJ小鼠作為MRL/MpJ-Faslpr/J的對照。盡管MRL/MpJ品系也顯示自身免疫性疾病,但癥狀比MRL/MpJ-Faslpr/ J出現(xiàn)晚得多。

 

Faslpr/Faslpr突變基因?qū)氲狡渌废抵校瑫a(chǎn)生不同自身免疫性疾病的臨床表現(xiàn),展現(xiàn)出不同遺傳背景下突變基因的表型,其中MRL/MpJ-Faslpr/J是很好的SLE模型。這些模型充分證明了SLE是多基因遺傳,并且受到周圍基因的影響,從而表現(xiàn)出各種輕重不同的臨床表現(xiàn)。

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